ما هو هذا المرض ؟
حثل أو تنكس المادة البيضاء هو مجموعة من الأمراض تتميز بتأذي تدريجي في المادة البيضاء في الدماغ و هذا التأذي التدريجي يسمى بالتنكس أو التراجع أو الحثل مما يسبب تراجع قدرات الطفل . 

ما هي المادة البيضاء في الدماغ  ؟
يتألف الدماغ من ثلاث طبقات رئيسية هي :  القشر في السطح و هو تحت العظم , و المادة الرمادية و التي تقع بين القشر و المادة البيضاء , و المادة البيضاء من الداخل في مركز الدماغ و التي تحيط بالبنى المركزية للدماغ , و تكون وظيفة المادة الرمادية إعطاء الأوامر لكافة أعضاء الجسم أو ما يسمى الإشارات العصبية , أما وظيفة المادة البيضاء في الدماغ فهي نقل هذه الأوامر الى بقية أعضاء الجسم . 

كيف يحدث هذا المرض و ما هو سببه ؟
أسباب ذلك عديدة , و كلها تسبب عدم تطور طبقة المادة البيضاء و التي تسمى أيضاً الميلين أو مادة النخاعين الدماغية , و هذه الطبقة هي مجموعة من النسج التي تغلف النسيج العصبي , و تتألف المادة البيضاء من 10 مواد مختلفة , وأسباب الحثل وراثية غالباً , و يختلف نمط التوريث حسب نوع المرض , و بعض الأنواع غير وراثية و تظهر بشكل مفرد نتيجة طفرة جينية , و كل خلل في أحد المورثات المسؤولة عن إنتاج احد هذه المواد قد يسبب أحد أنواع الحثل في المادة البيضاء . 

ما هي أنواع تنكس المادة البيضاء عند الأطفال ؟
أنواع الحثل عديدة و أهمها : 

1- حثل المادة البيضاء الكظري adrenoleukodystrophy 
2- حثل المادة البيضاء المتغاير اللون metachromatic leukodystrophy 
3- داء كارب Krabbe disease 
4- داء بليزاوس ميرزباشر Pelizaeus-Merzbacher disease 
5- داء كانافان Canavan disease 
6- الرنح الطفلي مع نقص الميلين ( childhood ataxia with central hypomyelination (CACH 7- or vanishing white matter disease
8- داء الكساندر Alexander disease
9-  داء رفسوم Refsum disease 
10- cerebrotendineous xanthomatosis 

ما هي أعراض المرض و كيف يشك فيه  ؟
 تتظاهر أكثر الحالات كأغلب الأمراض التنكسية عند الأطفال , على شكل طفل يولد طبيعياً و يكتسب بعض المهارات الحركية و الدماغية ثم لا يلبث أن يبدأ بالتراجع و يظهر علية التأخر العقلي الدماغي و التراجع الحركي بشكل تدريجي و ذلك خلا أشهر أو سنوات , فبعد أن يكون الطفل قد بدأ المشي أو حاول المشي , تبدأ قدرته على المشي و الحركة بالتراجع و هكذا , إضافة لأعراض عصبية مختلفة حسب نوع التنكس كتراجع قدرة السمع و البصر و الحواس 

كيف يمكن تشخيص المرض ؟ 
يقوم الطبيب بفحص الطفل بشكل سريري و يؤكد الاصابة من خلال تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي . 

ما هو العلاج  ؟
لا يوجد علاج نوعي لهذه الإصابات حتى الآن , سوى العلاج الفيزيائي و الطبيعي , و هناك أبحاث حول المعالجة الجينية و زرع النقي .