2024 - 12 - 22
تنكس المادة البيضاء عند الطفل leukodystrophy

ما هو هذا المرض ؟ حثل أو تنكس المادة البيضاء هو مجموعة من الأمراض تتميز بتأذي تدريجي في المادة البيضاء في الدماغ و هذا التأذي التدريجي يسمى بالتنكس أو التراجع أو الحثل مما يسبب تراجع قدرات الطفل .  ما هي المادة البيضاء في الدماغ  ؟ يتألف الدماغ من ثلاث طبقات رئيسية هي :  القشر في السطح و هو تحت العظم , و المادة الرمادية و التي تقع بين القشر و المادة البيضاء , و المادة البيضاء من الداخل في مركز الدماغ و التي تحيط بالبنى المركزية للدماغ , و تكون وظيفة المادة الرمادية إعطاء الأوامر لكافة أعضاء الجسم أو ما يسمى الإشارات العصبية , أما وظيفة المادة البيضاء في الدماغ فهي نقل هذه الأوامر الى بقية أعضاء الجسم .  كيف يحدث هذا المرض و ما هو سببه ؟ أسباب ذلك عديدة , و كلها تسبب عدم تطور طبقة المادة البيضاء و التي تسمى أيضاً الميلين أو مادة النخاعين الدماغية , و هذه الطبقة هي مجموعة من النسج التي تغلف النسيج العصبي , و تتألف المادة البيضاء من 10 مواد مختلفة , وأسباب الحثل وراثية غالباً , و يختلف نمط التوريث حسب نوع المرض , و بعض الأنواع غير وراثية و تظهر بشكل مفرد نتيجة طفرة جينية , و كل خلل في أحد المورثات المسؤولة عن إنتاج احد هذه المواد قد يسبب أحد أنواع الحثل في المادة البيضاء .  ما هي أنواع تنكس المادة البيضاء عند الأطفال ؟ أنواع الحثل عديدة و أهمها :  1- حثل المادة البيضاء الكظري adrenoleukodystrophy  2- حثل المادة البيضاء المتغاير اللون metachromatic leukodystrophy  3- داء كارب Krabbe disease  4- داء بليزاوس ميرزباشر Pelizaeus-Merzbacher disease  5- داء كانافان Canavan disease  6- الرنح الطفلي مع نقص الميلين ( childhood ataxia with central hypomyelination (CACH 7- or vanishing white matter disease 8- داء الكساندر Alexander disease 9-  داء رفسوم Refsum disease  10- cerebrotendineous xanthomatosis  ما هي أعراض المرض و كيف يشك فيه  ؟  تتظاهر أكثر الحالات كأغلب الأمراض التنكسية عند الأطفال , على شكل طفل يولد طبيعياً و يكتسب بعض المهارات الحركية و الدماغية ثم لا يلبث أن يبدأ بالتراجع و يظهر علية التأخر العقلي الدماغي و التراجع الحركي بشكل تدريجي و ذلك خلا أشهر أو سنوات , فبعد أن يكون الطفل قد بدأ المشي أو حاول المشي , تبدأ قدرته على المشي و الحركة بالتراجع و هكذا , إضافة لأعراض عصبية مختلفة حسب نوع التنكس كتراجع قدرة السمع و البصر و الحواس  كيف يمكن تشخيص المرض ؟  يقوم الطبيب بفحص الطفل بشكل سريري و يؤكد الاصابة من خلال تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي .  ما هو العلاج  ؟ لا يوجد علاج نوعي لهذه الإصابات حتى الآن , سوى العلاج الفيزيائي و الطبيعي , و هناك أبحاث حول المعالجة الجينية و زرع النقي .